O que é a Doença de Dupuytren?

A doença de Dupuytren é uma fibromatose da fáscia palmar — isto é, uma metaplasia (transformação) fibrótica da fáscia. A fáscia fica espessada, formando nódulos e cordas fibrosas.

É uma doença benigna, com forte componente hereditário, que em alguns casos pode progredir e causar contratura em flexão dos dedos (as cordas encurtam e puxam os dedos em direção a palma da mão).

É mais frequente em homens idosos (diagnóstico costuma ser feito entre 50 e 60 anos), de etnia caucasiana e com histórico da doença na família. Em cerca de 50% dos casos há acometimento bilateral, geralmente assimétrico (um lado é mais grave que o outro). Os dedos anelar e mínimo (4.º e 5.º raios) são os mais afetados.

Como é a anatomia normal da palma da mão?

A fáscia palmar (aponeurose palmar) é uma estrutura triangular localizada abaixo da pele da palma da mão. É formada por fibras longitudinais e transversais e emite expansões para os dedos (fáscia digital) e septos fibrosos que se inserem nos metacarpos e na fáscia profunda, delimitando compartimentos para os músculos intrínsecos.

Funções da Fáscia Palmar: além de proteger estruturas profundas (músculos, tendões, nervos e vasos), a fáscia palmar fixa a pele a planos profundos, mantendo o contorno da palma e facilitando a transmissão de forças durante a preensão palmar (pega).

Quais são as alterações anatômicas que ocorrem na doença de Dupuytren?

Na doença de Dupuytren ocorre proliferação de miofibroblastos — células que participam da contração tecidual e formação de cicatrizes — e aumento da produção de colágeno tipo III, proteína presente em tecidos de cicatrização. Na fáscia palmar, esse processo resulta na substituição do tecido normal por tecido fibroso e espesso, formando nódulos e cordas patológicas.

A doença costuma ser evolutiva (embora nem todos os pacientes cheguem a estágios avançados da doença) e pode ser dividida em fases (estágios de Luck):

1. Fase Proliferativa: Fase inicial, com formação de nódulos. Intensa proliferação de miofibroblastos e colágeno III (é a fase ativa da doença)
2. Fase Involutiva: nódulos começam a confluir para formar cordas (reduz a atividade da doença)
3. Fase Residual: formação completa das cordas (pouca atividade da doença. Momento em que ocorre a contratura. É a melhor fase para operar)

Tipos de Cordas Patológicas:

Diversos tipos de cordas patológicas podem se formar na palma da mão, nos dedos, no polegar ou em ambos. Elas podem surgir de forma isolada ou combinada. Identificar o tipo (ou tipos) e a localização das cordas é fundamental para planejar a abordagem cirúrgica, pois melhora o resultado da cirurgia e reduz o risco de lesões de nervos ou vasos.

O que causa a doença de Dupuytren?

Não existe uma causa única. Dois componentes estão envolvidos na gênese da doença: predisposição genética e estresse ambiental

História familiar positiva (familiar que tem a doença) é o principal preditor para ter a doença de Dupuytren — dois terços dos pacientes relatam ter um parente portador da doença.

Sabe-se que algumas condições estão associadas a doença de dupuytren, como: diabetes, consumo de álcool e tabaco, epilepsia,  psoríase, traumas locais, trabalho manual vibratório, IMC baixo, colesterol alto… Porem existe um conflito quanto a natureza dessa relação: essas condições causam ou agravam a doença?

Como é feito o diagnóstico da doença de Dupuytren?

O diagnóstico é clinico, baseado na história do paciente e no exame físico realizado pelo médico. Exames complementares não costumam ser necessários.

Como é a apresentação clínica?

O primeiro sinal costuma ser o surgimento de nódulos na palma da mão. Esses nódulos podem ser muito sutis, costumam ser firmes e aderidos a planos profundos. Geralmente não causam dor e não prejudicam a função da mão e dedos.

Irregularidades no contorno da pele com discretos afundamentos (“covinhas”) costumam estar presentes. Alguns pacientes podem sentir coceira na palma da mão.

Com o tempo, os nódulos podem confluir e formar cordas que se estendem da palma aos dedos. Estas cordas podem ser largas ou estreitas, únicas ou multiplicas. A retração (encurtamento) dessas cordas causa a contratura dos dedos (Contratura de Dupuytren), dificultando a realização de tarefas simples, como colocar a mão no bolso.

Avaliação da Contratura dos Dedos:

A maioria das contraturas afeta as articulações MCF e IFP. O primeiro sinal clínico costuma ser o déficit de extensão passiva dos dedos.

• Dedos longos: Contratura em flexão isolada (acomete uma articulação: MCF, IFP ou IFD) ou combinada (mais de uma articulação).
• Polegar: Contratura clássica ocorre em flexão e desvio radial e/ou em adução do polegar (limita a abertura do polegar para “fora” da mão).
• Borda Ulnar na Mão: Contratura em flexão e abdução (afastamento lateral) do dedo mínimo.

Table-Top Test (Teste de Hueston):

Conhecido como teste da mão espalmada sobre a mesa, consiste na tentativa do paciente apoiar a mão totalmente aberta e espalmada sobre uma mesa.

O teste é positivo quando o paciente é incapaz de tocar a mesa com toda a palma da mão devido a contratura em flexão dos dedos.

Quando positivo, indica perda funcional da mão e necessidade de cirurgia.

Formas Ectópicas:

A patologia pode se manifestar em outras regiões. Chamamos de formas ectópicas — alterações fibróticas semelhantes às da doença de Dupuytren, mas longe da palma. Essas manifestações estão relacionadas a uma forma mais agressiva da doença e costumam aparecer em pacientes mais jovens. Exemplos de formas ectópicas:

• Doença de Ledderhose (5%): fibromatose na fáscia plantar (sola do pé).
• Doença de Peyronie (3%): fibromatose no pênis.
• Capsulite adesiva (ombro “congelado”): fibromatose da cápsula articular do ombro.
• Nódulos de Garrod: nódulos no dorso das articulações interfalângicas proximais (IFP) dos dedos.

Como é a história natural da Doença de Dupuytren?

A maioria dos pacientes com Doença de Dupuytren apresenta uma forma clínica leve, que não evolui para contratura em flexão dos dedos. Por isso, a prevalência da doença tende a ser subestimada, pois muitas vezes a doença não é diagnosticada.

Quando a doença evolui para a forma de contratura, sua evolução costuma ser imprevisível. A contratura tende a piorar com o tempo, afetando uma área maior (área de pele e fáscia, número de dedos…) e agravando a flexão dos dedos. No entanto, essa progressão é incerta: pode ser em poucos meses, mas geralmente leva anos. Pode ser contínua ou ter períodos de exacerbação e remissão. Uma vez estabelecida, a contratura é irreversível.

Prognóstico para 10 anos em pacientes com nódulos isolados:

• 10% dos casos apresentam involução espontânea do nódulo.
• 20% evoluem para contratura que requer tratamento.
• 70% permanecem inalterados ou progridem para formação de cordas sem contratura.

Como é o tratamento da Doença de Dupuytren?

Tratamento Conservador (não cirúrgico):

Indicado para casos de Dupuytren sem contratura em flexão dos dedos — ou seja, sem prejuízo funcional (paciente consegue apoiar a palma da mão espalmada sobre a mesa).

A maioria dos casos não evolui para contratura. O paciente deve ser acompanhado de forma seriada (consultas semestrais ou anuais) para não perder a janela de oportunidade para operar, caso surja a contratura.

Tratamentos preventivos — como injeções de corticosteroides, radioterapia e injeções de anti‑TNF (substâncias que bloqueiam a atividade biológica da doença) — estão sendo estudados, mas ainda não há comprovação de que previnam a progressão dos nódulos para contraturas.

Tratamento Cirúrgico:

Indicado para casos onde a contratura em flexão dos dedos prejudique as atividades básicas do paciente.

Objetivos da cirurgia: reduzir o grau de contratura angular dos dedos, evitar a progressão da doença e limitar o número de cirurgias ao longo de sua vida.

Qual é o momento certo de operar?

Consideram‑se duas janelas de oportunidade — momento ideal para fazer a cirurgia, alcançando o melhor resultado funcional e evitando complicações e recidiva: janela anatômica e janela biológica.

– Janela anatômica: melhor resultado cirúrgico ocorre quando a contratura articular em flexão está entre 20°–40°. O table top test  positivo (paciente não consegue espalmar a mão sobre a mesa, pois os dedos em flexão atrapalham) é um critério objetivo que indica perda de função e necessidade de cirurgia. 

– Janela Biológica: período após a fase proliferativa (nodular), quando a doença tem menor atividade. Portante tem menor chance de recidiva.

Como é a cirurgia?

Várias técnicas cirúrgicas foram descritas, porém a mais utilizada é a Fasciectomia Seletiva, pois mostrou ser efetiva com menor taxa de complicações. Nessa técnica, resseca-se apenas as cordas patológicas responsáveis pela contratura dos dedos, preservando a fáscia palmar livre da doença.

Detalhes da técnica:

• Incisões em Zig‑Zag (técnica de Brunner) são preferidas para melhor exposição e cicatrização.
• Realiza‑se dissecção cuidadosa das esteiras, preservando nervos e vasos
• Ressecção das cordas responsáveis pela contratura.

É importante que a cirurgia seja feita por um especialista. Nem toda contratura de Dupuytren é igual. No planejamento da cirurgia é importante identificar a extensão da doença (raios/dedos envolvidos e tipos de cordas patológicas). Durante a cirurgia, deve-se tomar cuidado, pois algumas cordas podem estar em íntima relação com nervos e artérias — as vezes envolvendo ou cruzando essas estruturas.

Como é o pós operatório?

No pós operatório imediato, aplica-se um curativo acolchoado. O paciente é orientado a movimentar ativamente os dedos não operados e manter a mão operada elevada para reduzir o edema.

O primeiro curativo é feito entre 5 e 7 dias após a cirurgia para inspecionar a ferida operatória. Os pontos são retirados com cerca 14 dias. Neste momento, o paciente é autorizado a molhar a ferida. Ele é orientado a realizar exercícios diários de alongamento dos dedos (esticar os dedos várias vezes ao dia).

Após a cicatrização da ferida, o paciente é orientado a fazer massagem com hidratante sobre a cicatriz para evitar aderências. Um mês após a cirurgia, o paciente está liberado para retomar suas atividades normais, incluindo esportes.

Existe o risco da doença voltar após a cirurgia?

Sim, existe risco de recidiva (“retornar”) após a cirurgia, como também da doença aparecer em local diferente do operado — especialmente em pacientes com formas mais agressivas. O principal fator preditivo para recidiva é a idade precoce da primeira cirurgia. No entanto, nem toda recidiva exige nova cirurgia, pois a doença pode retornar de forma leve, sem prejudicar a função.

Se você percebeu nódulos duros e dificuldade para estender os dedos, procure um Cirurgião de Mão!